灣區(qū)時(shí)訊 日前，國(guó)家癌癥中心/國(guó)家腫瘤質(zhì)控中心發(fā)布了《蕈樣霉菌病全身皮膚放射治療臨床指南》（以下簡(jiǎn)稱《指南》）。這是蕈樣霉菌病在放療領(lǐng)域治療的標(biāo)桿，填補(bǔ)了我國(guó)蕈樣霉菌病放射治療指南的空白。

該《指南》由中山大學(xué)腫瘤防治中心放療科夏云飛教授牽頭，陶亞嵐副主任醫(yī)師、陳寶清副主任醫(yī)師和黃子璐醫(yī)師，林承光主任技師和許森奎副主任技師，黃曉延研究員、康德華副研究員和孫文釗高級(jí)工程師參與，聯(lián)合5家權(quán)威腫瘤醫(yī)院，經(jīng)過(guò)來(lái)自國(guó)內(nèi)40多家腫瘤醫(yī)院的47位審定人的評(píng)審及反饋，得以最終制定。

《指南》規(guī)定了蕈樣霉菌病診療的常規(guī)、綜合治療原則，調(diào)強(qiáng)放療靶區(qū)的名稱、定義、確定手段、危及器官定義、處方劑量、危及器官限制劑量、調(diào)強(qiáng)放療實(shí)施方法、計(jì)劃設(shè)計(jì)方案、流程、評(píng)價(jià)方法等。

八年前，小王（化名）得了一個(gè)怪病，全身紅斑，瘙癢，每次穿脫衣服都會(huì)像下雪一樣落下一堆皮屑。

這些年，小王和家人跑遍了各大醫(yī)院，卻始終沒(méi)有好轉(zhuǎn)。

直到有專家告訴他：這不是皮膚病，是一種叫蕈（xùn）樣霉菌病的腫瘤。要去腫瘤醫(yī)院治，不要再走冤枉路了！

辣眼睛！這個(gè)狡猾的腫瘤披著“皮膚病”的外衣

蕈樣霉菌病是最常見(jiàn)的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，但它卻非常“狡猾”，難以確診。

它總在疾病早期披著“皮膚病”外衣，一般表現(xiàn)為皮膚上的癥狀，如紅斑、脫皮、干癢等，這些癥狀使這種T細(xì)胞淋巴瘤總被誤認(rèn)為濕疹、皮炎等皮膚病。

而且，它“偽裝”地十分全面——臨床和組織病理學(xué)特征都與某種皮膚病極其相似。

但是，它的“狡猾”還不止于此，從疾病早期到最終的腫瘤期，進(jìn)展非常緩慢，往往需要數(shù)年甚至數(shù)十年。到了晚期，皮膚上幾乎全是紅斑，皮屑裹滿全身，腫瘤還可能入侵淋巴結(jié)和內(nèi)臟。

治療前后對(duì)比

由于誤診，被它纏上的患者往往長(zhǎng)期輾轉(zhuǎn)于各大皮膚?？漆t(yī)院，嘗盡各種治療手段而無(wú)法痊愈，身心飽受折磨。

會(huì)使“障眼法”的蕈樣霉菌病應(yīng)該怎么治？

中腫專家是怎么樣給小王治病的呢？

口服？外敷？手術(shù)？

沒(méi)想到吧？是放療！用放射線照射腫瘤細(xì)胞，使其DNA斷裂，不能再生長(zhǎng)。

什么是放療？

放射治療簡(jiǎn)稱“放療”，是治療惡性腫瘤（癌癥）最重要的治療手段之一。據(jù)統(tǒng)計(jì)，通過(guò)放療可以治愈18%的癌癥，放療也可與其它治療癌癥手段如外科手術(shù)、化療、靶向治療和免疫治療等配合，參與癌癥患者的治療；所有癌癥患者的一生當(dāng)中，有70%的患者在不同階段需要接受放療。

放療原理：應(yīng)用高能量射線或粒子束（如X射線、γ射線、β射線、質(zhì)子、重離子等），在先進(jìn)機(jī)器設(shè)備控制下直接照射癌腫，通過(guò)射線或粒子破壞癌細(xì)胞的核酸物質(zhì)（DNA分子），直接或間接地造成癌細(xì)胞死亡，從而治愈癌癥。

現(xiàn)代放療設(shè)備由于能夠很準(zhǔn)確地控制射線或粒子束的運(yùn)動(dòng)軌跡，因此很容易做到高效殺滅癌細(xì)胞的同時(shí)，也能夠很好地保護(hù)癌癥部位周邊的正常組織與器官，因此也稱之為“精確放療”或“精準(zhǔn)放療”。另外，大家常聽(tīng)說(shuō)的X-刀、γ-刀、射波刀和TOMO刀等等，實(shí)際并不是外科手術(shù)刀，而都是放療技術(shù)大家族的一員。

多項(xiàng)回顧性研究顯示，放射治療可以使蕈樣霉菌病獲得較高的長(zhǎng)期完全緩解率和5年總生存率，全身皮膚放射治療已經(jīng)被證明是治療皮膚蕈樣霉菌病的有效方法。

多年來(lái)，中腫收治了來(lái)自江西、浙江、湖南、湖北等全國(guó)各地的蕈樣霉菌病患者，在臨床實(shí)踐中積累了豐富的放療經(jīng)驗(yàn)，取得了很好的臨床治療效果。

為了治病，患者變裝“黑衣人”

蕈樣霉菌病患者在放療前，需要放療團(tuán)隊(duì)給患者提前量身定制一套潛水服，包括潛水帽、手套和腳套等全套“黑衣”。

在放療實(shí)施時(shí)，這套“黑衣”起到了關(guān)鍵的作用。射線經(jīng)過(guò)潛水服的“修飾”，皮膚腫瘤靶區(qū)能夠獲得更加理想的照射劑量。

還記得前面提到的TOMO刀嗎？它是加速器和CT的“最強(qiáng)組合”，適合對(duì)全身進(jìn)行大范圍的精準(zhǔn)照射。

近年來(lái)，放療中心總會(huì)時(shí)不時(shí)出現(xiàn)幾位“黑衣人”，他們進(jìn)入TOMO機(jī)房，接受精確放射治療。

該《指南》還詳細(xì)介紹了采用潛水衣聯(lián)合真空袋的體位固定方式，以及采用低溫?zé)崴芨叻肿硬牧下?lián)合真空袋的固定方法，讓采用螺旋斷層放射治療（TOMO）的體位固定有了兩套行之有效的標(biāo)準(zhǔn)流程。

同時(shí)，《指南》在TOMO的全身皮膚照射靶區(qū)勾畫(huà)方面進(jìn)行了細(xì)致的介紹，使開(kāi)展TOMO治療全身皮膚患者的醫(yī)院有了一整套可參考、可實(shí)施、可應(yīng)急保護(hù)患者的全面方案。

靶區(qū)勾畫(huà)病例示范

目前，蕈樣霉菌病使用放射治療的療程為4-8周，其預(yù)后與分期相關(guān)，ⅠA期、ⅡA期和ⅡB期平均生存時(shí)間分別為35.5年、15.8年和4.7年，20年疾病特異生存率分別為90%、60%和29%；Ⅲ期和Ⅳ期預(yù)后則相對(duì)較差。此外，高齡、大細(xì)胞轉(zhuǎn)化和乳酸脫氫酶（LDH）升高是獨(dú)立的預(yù)后不良因素。

有了這個(gè)《指南》之后，相信越來(lái)越多的蕈樣霉菌病能得到標(biāo)準(zhǔn)化的放射治療，讓他們的人生不再“辣眼睛”！

通訊員/趙現(xiàn)廷、陳鋆

編輯/劉秀