又是一個跨越2000公里的雙城記

灣區(qū)時訊 “張醫(yī)生，這里一點不像我想象中的醫(yī)院，醫(yī)生阿姨和護士姐姐都對我特別好！”14歲的小苗（化名）坐在病床上，與正在進行查房的中山大學腫瘤防治中心的張翼鷟教授聊天。之所以這么說，是因為小苗是一個藏族的孩子，這是他第一次離開家，來到了2000多公里外的廣州，感受身體逐漸恢復正常的快樂。

與兒童腫瘤病房的其他孩子一樣，小苗目前正在接受化療，這是第一個療程的最后一天，接下來，他就要回到甘肅蘭州，在中腫甘肅醫(yī)院進行接下來的治療了。

中腫兒童腫瘤科醫(yī)護團隊與小苗交流

這是一段歷時兩年多的曲折求醫(yī)路

2021年11月，小苗的家人發(fā)現(xiàn)他開始無明顯誘因地遺尿，從此，小苗和家人開啟了曲折的求醫(yī)之路。

小苗家在甘肅省卓尼縣喀爾欽鄉(xiāng)的一個村莊，位于青藏高原東北部，醫(yī)療資源相對有限，為了尋求治療，家人帶他前往當?shù)蒯t(yī)院就診，進行了顱腦磁共振檢查，小苗被診斷存在松果體區(qū)占位。

小can講科普：松果體位于間腦頂部，韁連合與后連合之間，四疊體上方的凹陷內(nèi)，位于第三腦室頂，故又稱為腦上腺。

直到2023年2月，小苗再次前往當?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)，通過顱腦和全脊髓磁共振成像（MRI）檢查，顯示他松果體區(qū)的病灶較前增大，鞍上偏右側(cè)-右基底節(jié)也出現(xiàn)了新的占位，考慮腫瘤在進展。

此外，血液檢查顯示了一些異常指標，臨床診斷為“中樞非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤 轉(zhuǎn)移期”。之后，小苗接受了全中樞放射治療，放療后遺尿癥狀消失。放療后的復查顯示腫瘤有所縮小，但小苗仍然存在反復嘔吐和頭痛的癥狀。

小can講cancer：

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞瘤（Central nervous system germ cell tumors，CNS GCTs）約占所有顱內(nèi)腫瘤的約2%～3%，好發(fā)于年輕人群，70%的患者發(fā)生在10～24歲。生殖細胞腫瘤可發(fā)生在腦內(nèi)的各個部位，通常發(fā)生在腦中軸線附近，大多數(shù)位于松果體區(qū)（約占60％），部分生長在鞍區(qū)（約占20%）、基底節(jié)區(qū)和腦中線其它部位。除成熟畸胎瘤以外，均易通過腦脊液轉(zhuǎn)移至腦室系統(tǒng)、腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔和腦膜。

主要臨床癥狀包括：（1）顱內(nèi)壓增高癥狀：表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態(tài)改變等。（2）鄰近腦受壓癥狀：引起眼睛和耳的癥狀，包括眼球活動障礙、兩眼上視障礙、瞳孔光反射障礙、雙側(cè)耳鳴及聽力減退。腫瘤影響丘腦下部引起尿崩癥、嗜睡、肥胖等。（3）內(nèi)分泌癥狀：表現(xiàn)為性征發(fā)育紊亂，多數(shù)為性早熟（多見于男孩的松果體區(qū)生殖細胞瘤），少數(shù)亦有性征發(fā)育停滯或不發(fā)育。

中樞生殖細胞瘤一般通過典型的臨床表現(xiàn)、腫瘤影像學特點、血清和腦脊液腫瘤標記物（如AFP和β-HCG），可做出臨床診斷。是否需要顱內(nèi)腫瘤取活檢或手術(shù)，國際上尚無統(tǒng)一標準。美國COG根據(jù)臨床表現(xiàn)和腫瘤標記物可做出臨床診斷，一般不做活檢，但歐洲可能會在影像學和實驗室檢查符合生殖細胞瘤的基礎(chǔ)上，進一步選擇活檢。

兒童原發(fā)中樞生殖細胞瘤可分為純生殖細胞瘤（Germinoma）和非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤（NGGCT）。

目前，兒童初診中樞純生殖細胞瘤的總體生存率＞90%，治療策略：在局限期，可采用化療聯(lián)合全腦/全腦室+瘤床放療；在轉(zhuǎn)移期，可采用化療聯(lián)合全中樞+瘤床放療。兒童非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤的5年生存率可達70%，治療策略為多藥化療聯(lián)合全中樞放療+瘤床放療。

根據(jù)小苗的臨床表現(xiàn)、MRI和實驗室檢查結(jié)果，符合中樞非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤（NGGCT）轉(zhuǎn)移期，他在當?shù)亟邮芰巳袠蟹暖?，但頭痛、嘔吐癥狀依然持續(xù)，這對他的生活和學習帶來了極大的困擾。

這是一場跨越2000公里的MDT

為了進一步治療，小苗一家前往中山大學腫瘤防治中心甘肅醫(yī)院，醫(yī)生對他進行了全面而細致的接診。

“醫(yī)生，這個病還有治愈的希望嗎？為什么放療后還會有嘔吐和頭痛？我們應該怎么辦？”小苗的父母焦慮地詢問，他們渴望著孩子能夠早日康復，重新回到正常的生活中。

在中腫甘肅院區(qū)執(zhí)行院長劉卓煒教授的指導協(xié)調(diào)下，中山大學腫瘤防治中心與中腫甘肅醫(yī)院兒童腫瘤團隊的專家們?yōu)樾∶缃M織了線上會診，對他的病情進行了詳細分析。

經(jīng)討論，專家們一致認為，應當先讓小苗到廣州接受全面的檢查和內(nèi)分泌評估，制定下一步的規(guī)范治療方案后，再回到甘肅醫(yī)院完成后續(xù)治療。

終于，在2023年7月28日，小苗來到了中腫兒童腫瘤科，完成了一系列必要的檢查。檢查結(jié)果顯示，小苗的外周血和腦脊液中的AFP及β-HCG水平已經(jīng)恢復正常，腦脊液中未檢測到腫瘤細胞。另外，顱腦+全脊髓影像學評估顯示：松果體區(qū)、右基底節(jié)病灶較前縮小，大腦鐮、小腦幕、雙側(cè)大腦半球硬膜廣泛增厚，全脊髓未見異常。

綜合以上幾點，兒童腫瘤MDT團隊判斷小苗的顱內(nèi)原發(fā)灶好轉(zhuǎn)，但廣泛硬腦膜增厚，小苗目前仍有反復嘔吐、頭痛等癥狀，且為非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤轉(zhuǎn)移期，建議小苗盡快化療。

于是，在2023年8月5日，小苗在中腫兒童腫瘤科順利完成了第一療程的化療，小苗的嘔吐和頭痛癥狀消失了。

此外，小苗還在中腫接受了全面的內(nèi)分泌評估，由于鞍區(qū)腫瘤影響到內(nèi)分泌功能，目前已經(jīng)出現(xiàn)了甲狀腺功能減退和腎上腺皮質(zhì)功能不全的癥狀，因此，兒童腫瘤多學科團隊還為他制定了詳細的激素替代治療方案。

中腫兒童腫瘤MDT團隊與小苗和小苗媽媽面對面交流，制定診療方案

“這個療程后，你就可以在離家更近的甘肅醫(yī)院進行治療了，我們已經(jīng)把你的治療方案與甘肅醫(yī)院的醫(yī)生溝通好了！”聽到蔡瑞卿護士長帶來的好消息，想家的小苗露出了開心的笑容。

中腫兒童腫瘤護理團隊在給小苗做治療

自2023年8月16日開始，張翼鷟教授、王娟主治醫(yī)生與中腫甘肅醫(yī)院崔杰主任醫(yī)師團隊在微信工作群中密切合作，多次溝通，全力做好小苗回到甘肅后的治療和隨訪工作。

小苗在中腫甘肅醫(yī)院崔杰主任醫(yī)師團隊接受后續(xù)治療

目前，腫瘤已經(jīng)明顯縮小，全脊髓未見異常，小苗的內(nèi)分泌檢查結(jié)果基本正常，嘔吐、頭痛的癥狀也都消失了。小苗已經(jīng)完成了治療計劃，正在定期隨訪中。

“兒童原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞瘤多數(shù)預后好，內(nèi)分泌治療對于孩子的生長發(fā)育和未來的生活質(zhì)量至關(guān)重要。”張翼鷟教授動情地說，隨著雙城兒童腫瘤MDT團隊合作的不斷深入，未來會有更多的孩子不出省即可接受同質(zhì)化的規(guī)范診療。

通訊員/陳鋆 趙現(xiàn)廷

責任編輯/劉秀